三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以病患较为困难。正常常情况下，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型转运体瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑细胞内积聚减少。

G1D常常平庸为病症发作与脑细胞电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模型里面，G1D一复刻版重要神经细胞功能瑕疵，常常法理于血脑细胞屏障特别的GLUT1转运体障碍，而增加脑细胞组织内ppm可以减缓症状。作者宣称这些推测可能与人类G1D疾病特别，因此可以试图发展加强脑细胞流入或透过有效替代底物的病患分析方法。

现在主要用途G1D的病症饮食习惯疗法，仅能减缓2/3患儿的运动障碍或病症发作，而且并非普遍耐受。有数据分析显示，与生酮饮食习惯病患方式相反的，如三庚酸酯等矿物质可能通过回补底物，补充TCA（三羧酸气化）的上端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医疗机构的历史学者们，再进一步开展非商业性、开放标签复刻版的临床数据分析，对三庚酸酯病患分析方法展开检验。数据分析结果离线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共有纳入14名未接受生酮饮食习惯病患的1型转运体瑕疵综合征的儿童与。干预策略为，在病人日常常饮食习惯里面补充食品级三庚酸酯。

由于多数病症发作不轻微，患儿或家属的感觉到不足以主要用途检验。因此，历史学者可用定量脑细胞电图、神经细胞犯罪学、血液分析、脑细胞代谢率的核磁共有振检查等策略。

数据分析显示，1名病人（7%）很难出现棘波；而其他病人在应用三庚酸酯后，棘波降幅约达70%，大部分患儿神经细胞人际关系平庸以及脑细胞代谢率增加。11名患儿（78%），长期可用三庚酸脂后未出现副作用。3名病人（21%）平庸为胃肠道症状，1（7%）名病人病患里面断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经细胞功能产生有利直接影响。另外，数据分析的观察指标可以看成一个重要的基本概念，来检验代谢性脑细胞病（上端代谢产物障碍）的病患分析方法。

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编辑： neuro207