三庚酸衍生物或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与呕吐有用，由于许多问题仍然未被发现，所以病人较为困难。较长时间会情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1型式色氨酸瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1突变的变异，最终导致脑干内积聚减低。

G1D常会表现为脑瘤高烧与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D小鼠假设式当中，G1D一系列重要神经功能瑕疵，常会统一于血脑干屏障相关的GLUT1色氨酸盲点，而减低脑干部内浓度可以减轻呕吐。创作者指出这些发现不太可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流入或提供有效替代催化的病人方法有。

以外主要用途G1D的脑瘤菜肴疗法，仅能减轻2/3高血压的运动盲点或脑瘤高烧，而且并非普遍低剂量。有科学研究推测，与生酮菜肴病人作法忽略的，如三庚酸胺等营养物质则会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的当中间硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学西南医学当中心的科学学者们，有利于着手非商业性、开放字句系列的临床科学研究，对三庚酸胺病人方法有进行审核。科学研究结果网络发表于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共计划入14名未接受生酮菜肴病人的1型式色氨酸瑕疵综合征的儿童与。干预暴力手段为，在成年人日常会菜肴当中补充食品级三庚酸胺。

由于大多脑瘤高烧不明显，高血压或家属的想象不足以主要用途审核。因此，科学学者运主要用途定量测量仪器、神经伦理学、肠道深入研究、脑干代谢率的核磁共计振检查等暴力手段。

科学研究推测，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在广泛应用三庚酸胺后，棘波跌幅曾达70%，大部分高血压神经心理表现以及脑干代谢率减低。11名高血压（78%），长年运主要用途三庚酸脂后未出现副作用。3名成年人（21%）表现为胃肠道呕吐，1（7%）名成年人病人当中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能产生有利不良影响。另外，科学研究的观察衡量可以组合成一个重要的框架，来审核代谢性脑干病（当中间代谢硝酸盐盲点）的病人方法有。

检视信源地址

编辑： neuro207